Поиск 

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза

Понедельник, Июль 05, 2010 г.

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза представляют собой аденомы гипофиза, протекающие без линических проявлений гиперсекреции гипофизарных гормонов. Объединение всех этих отличающихся по этиологии процессов продиктовано тем, что они вызывают сходные клинические проявления и синдромы.

Причины возникновения

В настоящее время развитие как гормонально-неактивных аденом гипофиза, так и других аденом гипофиза связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров. Многие гормонально-неактивные аденомы гипофиза, которые клинически себя не проявляют гиперпродукцией какого-либо гормона, на самом деле могут продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, а-субъединицу гликопротеидных гормонов), которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли. Характер роста гормонально-неактивных аденом гипофиза варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, вплоть до бурного, с быстрым прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой.

Краниофариигиома - гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза). Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга.

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные идермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.

Патогенез

Патогенез гормонально-неактивных аденом гипофиза и инфильтративной патологии гипоталамо-гипофизарной области определяется скоростью и распространенностью деструктивного процесса, а также возрастом, в котором развивается то или иное заболевание. При этом в результате роста опухоли и деструкции гипоталамо-гипофизарных структур могут развиваться несколько типичных синдромов, выраженность и набор которых у отдельных пациентов значительно варьирует.

  • Аденогипофизарная недостаточность, выраженность которой может варьировать, начиная от выпадения какой-то одной функции (дефицит гормона роста или гонадотропинов) вплоть до пангипопитуитаризма.
  • Несахарный диабет. При низком повреждении ножки гипофиза сохраняется секреция вазопрессина аксонами срединного возвышения, и несахарный диабет не развивается. При деструктивном процессе в области гипоталамуса или высоком повреждении ножки гипофиза продукция вазопрессина снижается.
  • Гиперпролактинемия. Наиболее частым гормональным феноменом при гормонально-неактивных аденом гипофиза является различной выраженности гиперпролактинемия. Причиной гиперпролактинемии при сдавлении ножки гипофиза опухолью или при инфильтративном процессе является прекращение поступления дофамина, который подавляет продукцию пролактина. Наряду с гиперпролактинемией полное сдавление или деструкция ножки гипофиза сопровождается дефицитом всех остальных гормонов аденогипофиза (лютеинизирующий гормон (LН), фолликулостимулирующий гормон (FSH), гормон роста, тиреотропный гормон (TSH), АКТГ). Указанный феномен известен под названием синдром изолированного гипофиза.
  • Хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия), обусловленный сдавлением крупной аденомой гипофиза перекреста зрительных нервов.

Эпидемиология

На долю гормонально-неактивных аденом гипофиза приходится 25 % всех аденом гипофиза (самая частая аденома гипофиза); среди опухолей с супраселлярной локализацией 70 % всех аденом являются гормонально-неактивные аденомы гипофиза. По аутопсийным данным распространенность микроинсиденталом гипофиза достигает 10-25 %. Частота новых случаев клинически значимых гормонально-неактивных аденом гипофиза ориентировочно составляет 6 случаев на 1 млн. населения в год.

Краниофариигиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5-10 % опухолей головного мозга у детей).

Гемангиомы с поражением гипоталамуса выявляются во время перинатального периода и до 2 лет.

Дисгерминома и гамартрома обычно диагностируются в возрасте от 2 до 25 лет. В возрасте от 10 до 25 лет могут появиться дермоидные опухоли, липомы, нейробластомы.

Время манифестации глиомы достаточно обширно - от периода новорожден ности до 50 лет.

Симптомы

Клиническая симптоматика определяется набором и выраженностью упомянутых выше синдромов.

  • Аденогипофизарная недостаточность. Наиболее частым и ранним симптомом у женщин являются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи. Это заставляет женщин обращаться к гинекологу, что позволяет устанавливать диагноз на относительно более ранних стадиях опухолевого процесса, чем у мужчин, которые не склонны обращаться за медицинской помощью при появлении эректильной дисфункции. Реже на первый план выступают другие проявления гипофизарной недостаточности: прогрессирующая общая слабость и гипотония как проявления вторичного гипокортицизма и гипотиреоза. В ряде случаев развивается развернутая клиническая картина пангипопитуитаризма. При развитии гормонально-неактивных аденом гипофиза, краниофарингиомы или другого деструктивного процесса гипоталамо-гипофизарной области в детском возрасте, как правило, происходит задержка полового и физического развития (задержка роста, отсутствие пубертата).
  • Несахарный диабет. Клинически проявляется выраженной полиурией (без глюкозурии) и полидипсией. Нарушение водного обмена может иметь трехфазный характер: вначале остро развивается полиурия, затем примерно на 7-10 день у молодых пациентов следует фаза нормального водного обмена и, наконец, стойкое развитие несахарного диабета. Эта триада объясняется тем, что вначале остро утрачивается поступление АДГ в заднюю долю гипофиза, затем происходит ее аутолиз с выделением гормонов в кровоток и, наконец, наступает полное прекращение поступления в кровь АДГ. Степень полиурии тем ниже, чем ниже уровень кортизола. По мере снижения продукции АКТГ (в рамках прогрессирующего гипопитуитаризма) уменьшается и выраженность полиурии (синдром Ханна). Это связано с антагонистическим взаимодействием кортизола и АДГ.
  • Гиперпролактинемия. Как правило, протекает бессимптомно, но ряд проявлений (аменорея) могут быть обусловлены как повышением продукции пролактина, так и гипогонадотропным гипогонадизмом.
  • Неврологическая симптоматика: хиазмальный синдром (при гормонально-неактивных аденомах гипофиза в 75 % случаев - битемпоральная гемианопсия, в 15 % случаев ;- квадрианопсия), паралич черепно-мозговых нервов, головная боль, тошнота, рвота.

Диагностика

У пациентов с соответствующей симптоматикой проводится МРТ гипофиза. Обычно к моменту установления диагноза гормонально-неактивной аденомы гипофиза имеют значительные размеры и выраженные нейроофтальмологические проявления. При кранофарингиоме в 80 % случаев при рентгенографии в опухоли выявляются кальцинаты. При гормональном исследовании выявляется той или иной выраженности дефицит тропных гормонов гипофиза, гиперпролактинемия (как правило, легкая или умеренная).

Дифференциальная диагностика

При гиперпролактинемии необходима дифференциальная диагностика гормонально-неактивных аденом гипофиза с пролактиномой, что имеет принципиальное клиническое значение, поскольку в последнем случае пациенту показано лишь консервативное лечение дофаминомиметиками. Быстрый рост опухоли и небольшое (до 200 мкг/л) увеличение уровня пролактина более характерны для гормонально-неактивной аденомы. В качестве маркера гормонально-неактивных аденом гипофиза предлагается исследование уровней хромогранинов и секретогранина, а также бета-ХГЧ.

Краниофарингиому необходимо дифференцировать от других заболеваний, протекающих с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также от других опухолей гипофиза и головного мозга. Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать от системных и генетических поражений.

Лечение

Хирургическое лечение (удаление опухоли) при гормонально-неактивных аденом гипофиза показано при макроаденомах супраселлярной локализации, а также при наличии неврологической симптоматики (хиазмальный синдром) и гипофизарной недостаточности. Кроме того, хирургическое лечение показано в большинстве случаев краниофарингиом. Большинство гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом радиорезистентны. При парциальном и тотальном гипопитуитаризме показана заместительная гормонотерапия. При случайно выявленных гормонально-неактивных аденом гипофиза (инциденталомах) и отсутствии данных за гормональную активность показано динамическое наблюдение: при образованиях менее 1 см контрольная МРТ проводится в сроки через 1,2 и 5 лет, при образованиях более 1 см - через 6 месяцев, а далее через 1, 2 и 5 лет.

Прогноз

После операций по поводу крупных гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом зрительная функция восстанавливается в большинстве случаев. Полное восстановление функции аденогипофиза после операций по поводу гормонально неактивных макроаденом и крупных краниофарингиом происходит только в 10 % случаев, в связи с чем большая часть пациентов после операции продолжает получать заместительную терапию втом или ином объеме. Для краниофарингиомы характерны рецидивы после удаления первичной опухоли. Большинство случайно выявленных гормонально неактивных микроаденом (инциденталом) характеризуется постоянством размеров или очень медленным ростом и весьма редко приобретает клиническое значение с развитием гипофизарной недостаточности, гиперпролактинемии или неврологической симптоматики.

Источник: www.eurolab.ua
Теги: Медицина | Здоровье Автор: Луна | Просмотров: 3038 | Нет комментариев | print |

Похожие статьи

все похожие статьи 
Категории
ТОП 10 - Авторы
  1     Луна   1964     2.93   
  2     pobeda   487     2.96   
  3     Tais   444     3.11   
  4     Foma   139     2.92   
  5     Lubov   52     2.91   
  6     Angel   45     2.93   
  7     Dolores   45     2.77   
  8     Paradiz   31     2.84   
  9     Xenta   29     2.85   
  10     Pryanik   26     2.8   
все авторы 
Последние статьи

Торт Пьяная вишня

Понедельник, Апрель 01, 2019 г.
|
Луна | 1480 |

Вода

Среда, Январь 24, 2018 г.
|
Луна | 948 |

Фруктовые соки

Среда, Январь 24, 2018 г.
|
Луна | 813 |

Вода и жизнь

Среда, Январь 24, 2018 г.
|
Луна | 1368 |

Голубцы с грибами

Среда, Январь 24, 2018 г.
|
Луна | 1381 |
Популярные статьи

Мавритания

Понедельник, Март 14, 2011 г.
|
Луна | 6273 |
|
pobeda | 70083 |

Материки

Вторник, Май 11, 2010 г.
|
Tais | 327503 |

Айшвария Рай - биография

Вторник, Ноябрь 02, 2010 г.
|
pobeda | 39029 |

Облако тегов